Fibroza pluća – uzrok, simptomi, prognoza i lečenje

Fibroza pluća se definiše kao specifična forma hronične, progresivne fibrozne intersticijalne pneumonije nepoznatog uzroka. Ova bolest se pre svega javlja kod starijih ljudi i ograničena je na pluća, a povezana je sa histopatološkim i/ili radiološkim obrascima uobičajene intersticijske pneumonije ili upale pluća.

Klinički simptomi plućne fibroze nisu specifični i često se isti simptomi pojavljuju u mnogim drugim plućnim i srčanim oboljenjima. Veliki broj pacijenata ima postepeni početak ekspiratorne dispneje i/ili neproduktivni kašalj. Oko 5% pacijenata nema vidljive simptome kada je plućna fibroza slučajno dijagnostikovana.

Povezani sistemski simptomi koji se mogu pojaviti, a koji ne moraju biti uobičajeni za idiopatsku plućnu fibrozu uključuju:

  • gubitak težine;
  • blage groznice;
  • zamor;
  • artralgiju;

Na listi od sedam intersticijskih upala pluća, koja obuhvata plućnu fibrozu, nespecifičnu intersticijsku pneumoniju, akutnu intersticijsku pneumoniju, deskvamatoznu intersticijsku pneumoniju, respiratorni bronhiolitis udružen sa intersticijskom pneumonijom i limfoidnu intersticijsku pneumoniju, najčešća je idiopatska plućna fibroza. Ova fibroza je loše prognozirana i do danas nije dokazana efikasna terapija za njeno lečenje (osim transplantacije pluća).

Kao što je rečeno, kod većine pacijenata prisutan je postepen početak bolesti, koji traje i duže od 6 meseci, potom dispneja i/ili neproduktivan kašalj. Simptomi često prethode dijagnozi između jedne do dve godine. Rendgen pluća obično otkrije difuzne retikularne mrlje. Međutim, ovde nedostaje dijagnostiča specifičnost.

Kompjuterska tomografija visoke rezolucije i njeni nalazi mnogo jasnije i specifičnije pokazuju znake plućne fibroze. Na ovim snimcima je plućna fibroza karakteristična prisustvom retikularnih mrlja koje su povezane i udružene sa trakcijom bronhiektaza. Kako plućna fibroza napreduje, mrlje postaju sve istaknutije. Test pulmonarne funkcije obično otkriva restriktivno oštećenje i smanjeni kapacitet difuzije za karbon monoksid.

Kod plućne fibroze, fibroza preovladava nad inflamacijom. Dijagnoza fibroze pluća bi trebalo da se zasniva na integrisanju kliničkih, laboratorijskih, radioloških i/ili patoloških podataka kako bi se napravila kliničko-radiološko-patološka korelacija koja bi podržala ovu dijagnozu.

Patofiziologija plućne fibroze

Ranija teorija koja se odnosi na patogenezu idiopatske plućne fibroze bila je da je to generalizovana upala koja je progresirala do rasprostranjene parenhimalne fibroze. Međutim, antiinflamatorni agensi i imuno-modulatori su se pokazali kao minimalno efikasni u modifikovanju prirodnog toka oboljenja.

Trenutno se veruje da je idiopatska plućna fibroza jedna vrsta epitelijalno-fibroblastične bolesti u kojoj nepoznati endogeni ili spoljašnji stimulans remeti homeostazu alveolarnih epitelnih ćelija i rezultira difuznom aktivacijom epitelnih ćelija i obnavljanjem aberantnih epitelnih ćelija.

loading...

U trenutnoj hipotezi koja je u vezi sa patogenezom idiopatske plućne fibroze, izloženost agentu za podsticanje (dim, pušenje, zagađivači iz okoline, prašina iz okruženja, virusna infekcija, bolest gastroezofagealnog refluksa, hronična aspiracija) kod osetljivog domaćina, može dovesti do inicijalnih alveolarnih epitelnih oštećenja.

Ponovna formacija intaktnog epitela nakon povrede je ključna komponenta normalnog zarastanja rana. Kod idiopatske plućne fibroze, veruje se da nakon povrede, aberantna aktivacija alveolarnih epitelnih ćelija izaziva migraciju, proliferaciju i aktivaciju mezenhimalnih ćelija sa formacijom fibroblastičnih/miofibrioblastičnih žarišta, što vodi do preterane akumulacije ekstracelularnog matriksa sa ireverzibilnim uništavanjem parenhima pluća.

Epidemiologija po pitanju starosti pacijenata

Idiopatska pulmonarna fibroza uglavnom pogađa ljude starije od 50 godina. Približno 2/3 ljudi kod kojih je dijagnostikovana ova bolest su stari oko 60 godina i više.

Istorija bolesti

Klinički simptomi idiopatske plućne fibroze su nespecifični. Većina pacijenata ima ekspiratornu dispneju i neproduktivan kašalj. Takvi simptomi se mogu naći i kod različitih drugih plućnih i srčanih bolesti. Dispneja, koja je najistaknutiji simptom kod idiopatske plućne fibroze, obično počinje podmuklo i često je progresivna. Povezani sistemski simptomi mogu se javiti, ali nisu uobičajeni. Neki od tih sistemskih simptoma su već nabrojani: gubitak težine, slaba groznica, zamor, artralgije ili mijalgije.

Prijavljeno srednje trajanje simptoma pre dijagnostikovanja je jedna do dve godine. Većina pacijenata se upućuje kod kardiologa kako bi se procenila ekspiratorna dispneja, a potom se upute kod pulmologa. Približno 5% pacijenata nema simptome u trenutku dijagnostikovanja idiopatske plućne fibroze. Među asimptomatskim pacijentima sa dijagnostikovanim radiografskim abnormalnostima pronađenim na rutinskom pregledu radiografije pluća i biopsijom pluća koja pokazuje uobičajenu intersticijsku pneumoniju, simptomi se razvijaju oko 1000 dana pre prepoznavanja radiografske abnormalnosti.

Od ključnog je značaja da se prouči čitava istorija bolesti, uključujući istoriju lekova, eventualna zloupotreba droge, socijalna istorija, rekonstrukcija i istorija izloženosti disajnih organa uticajima životne sredine, potom faktori rizika infekcije ljudskim imunodeficijentnim virusima i pregled čitavog sistema organa, kako bi se isključili drugi uzročnici. Oksidativni stres zbog pušenja može oštetiti alveolarne epitelne ćelije i doprineti patogenezi idiopatske plućne fibroze.

Bilo koji pacijent sa idiopatskom pulmonarnom fibrozom koji je pušač, morao bi biti ohrabren da što pre ostavi cigarete. Bilo koja prethodna izloženost azbestu, silicijumu, teškim metalima, kontaminiranim ventilacionim sistemima, vlazi i golubijem izmetu, treba biti istražena. Dokazi o artralgiji, artritisu, fotosenzitivnosti, suvim očima ili ustima na sistematskom pregledu, mogu indicirati prisustvo kolagen-vaskularne bolesti.

Lekar treba da obrati pažnju na tragove koji mogu ukazati na prisustvo opstruktivne apneje tokom spavanja jer su istraživanja pokazala visoku prevalencu kod pacijenata sa idiopatskom plućnom fibrozom.

Kod fibroze pluća, tkivo duboko u plućima zadeblja, postane kruto i po sebi ima ožiljke/oštećenja. Pošto je plućno tkivo oštećeno, ono ometa sposobnost disanja.

Ova bolest je samo jedna iz porodice srodnih bolesti koje se zovu intersticijske plućne bolesti, a koje mogu dovesti do oštećenja na plućima.

Postoje mnoge vrste plućnih bolesti koje mogu dovesti do pulmonarne fibroze.

Ne postoji lek za plućnu fibrozu, ali neki tretmani mogu usporiti pogoršanje bolesti kod nekih ljudi.

Oštećeno tkivo pluća otežava disanje.

Kada se tkivo pluća ošteti, oštećenje se ne može popraviti.

Kod pulmonarne fibroze tkivo unutar i između vazdušnih kesica u plućima postaje oštećeno. Kada se formiraju ožiljci, tkivo postaje čvrsto i zadebljano. To otežava prolazak kiseonika kroz zidove vazdušnih kesica u krvotok.

Plućna fibroza se može razvijati polako ili brzo. Kod nekih ljudi bolest ostaje ista godinama. Obično se simptomi disanja vremenom pogoršavaju. Osoba sa pulmonarnom fibrozom može na kraju izgubiti dah, pa čak i umreti.

Ne postoji lek za ovu bolest. Neki ljudi sa idiopatskom pulmonarnom fibrozom žive samo oko tri do pet godina nakon dijagnoze.

Plućna fibroza može dovesti do drugih zdravstvenih problema, uključujući kolaps pluća, infekciju pluća, krvne ugruške u plućima i rak pluća. Kako se bolest pogoršava to može dovoditi do respiratorne insuficijencije, plućne hipertenzije i srčane insuficijencije. Osobi sa pulmonarnom fibrozom može biti potreban dodatni kiseonik za pomoć pri disanju.

Koji su simptomi fibroze pluća?

Kratak dah, posebno tokom napora i vežbanja.

Suv, plitak kašalj.

Postepeni neželjeni gubitak težine.

Umor.

Bolovi u zglobovima i mišićima.

Širenje i zaokrugljivanje vrhova prstiju na nogama ili rukama.

Šta uzrokuje plućnu fibrozu?

U većini slučajeva nema poznatog uzroka za bolest. Činjenice koje mogu povećati rizik od plućne fibroze uključuju:

  • pušenje cigareta;
  • određene virusne infekcije;
  • izlaganje zagađujućim materijama u okolini, uključujući silicijum i tvrdokornu prašinu, bakterije i životinjske proteine, gasove i isparenja;
  • upotreba određenih lekova;
  • genetika (neke porodice imaju najmanje dva člana koja imaju fibrozu pluća);
  • gastroezofagealni refluks (neki ljudi mogu udahnuti sitne kapljice kiseline iz svog želuca, što može povrediti pluća).

Kako se detektuje fibroza pluća?

Postoji mnogo plućnih bolesti koje mogu izazvati fibrozu pluća. Važno je da vas lekar pošalje kod specijaliste kako biste dobili pravu dijagnozu. Vaš lekar će napraviti fizički pregled, pitaće vas o istoriji pušenja cigareta, o vazduhu kojim ste okruženi na radnom mestu i u kući i o svemu što može iritirati pluća, zatim o istoriji lekova koje ste uzimali, o istoriji bolesti u vašoj porodici i o vašim hobijima.

Ostali testovi za plućnu fibrozu mogu uključivati:

  • rendgen pluća;
  • testove disanja kako biste otkrili koliko su vam pluća oštećena;
  • analizu krvi kako bi se proverio nivo kiseonika u krvotoku, autoimuna bolest ili moguća infekcija;
  • CT skener grudi visoke rezolucije;
  • biopsija pluća ako dijagnoza ne može biti urađena uz pomoć CT skenera (to je hirurška procedura kojom se uklanja mali deo plućnog tkiva);
  • testiranje prilikom zamora kako bi se otkrilo koliko dobro vaša pluća razmenjuju kiseonik i ugljen-dioksid.

Kako se leči plućna fibroza?

Za fibrozu pluća nema leka. Trenutni načini lečenja uključuju terapiju kiseonikom i usmereni su na usporavanje toka bolesti. Oni olakšavaju simptome i pomažu da pacijent ostane aktivan i zdrav.

Lečenje uključuje sledeće stavke.

Lekovi. U zavisnosti od vrste plućne fibroze koju imate, možda postoje lekovi koji mogu pomagati. Samo vaš lekar može utvrditi da li lekovi mogu biti korisni za vaš slučaj.

Mnogi ljudi kojima je dijagnostikovana fibroza pluća biće prepisan kortikosteroid (prednizon) da bi se smanjilo zapaljenje. Kortikosteroidi mogu imati neke ozbiljne neželjene efekte, naročito ako se koriste kontinuirano. Kortikosteroidi nisu naznačeni za sve vrste plućnih fibroza. Drugi lekovi koji se ponekad prepisuju za smanjenje upale su azatioprin i ciklofosfamid.

FDA (Food and Drug Administration) je odobrila dva leka za jedan tip plućne fibroze, tj. za idiopatsku plućnu fibrozu. To su nintedanib (Ofev) i pirfenidon (Esbriet, Pirfonex, Pirespa). Pokazano je da oba leka usporavaju progresivan pad u funkciji pluća. Ovi lekovi su odobreni za pacijente sa blagom, umerenom i ozbiljnom idiopatskom plućnom fibrozom.

Oksigenoterapija ili terapija kiseonikom se može prepisati ako količina kiseonika u krvi postane mala. Dopunska terapija kiseonikom može pomoći u smanjenju simptoma kratkog daha i olakšati vam svakodnevni život.

Pulmonarna rehabilitacija je program koji vas upoznaje sa bolestima pluća, sa načinima vežbanja i upravljanja ovom bolešću. Na ovom programu se dobija podrška i pružaju se saveti o svim stanjima i pitanjima za koja ste zainteresovani.

Evaluacija transplantacije pluća bi trebalo da bude preporučena rano nakon dijagnoze. Da biste se smatrali prihvatljivim za transplantaciju pluća, moraćete biti u dobrom fizičkom stanju (osim funkcije pluća) i morate biti pošteđeni od svih drugih bolesti koje ugrožavaju život. Naravno, ovde se računa i spremnost prihvatanja rizika i života nakon transplantacije.

Živeti sa fibrozom pluća

Šta možete očekivati? Svaka osoba sa dijagnozom fibroze pluća ima jedinstveno iskustvo sa ovom bolešću. Neki ljudi godinama ostaju u stabilnom stanju, dok drugi mogu doživeti simptome koji se pogoršavaju, kao i ukupno loše zdravstveno stanje. Za mnoge, to je negde između.

Iako niko ne može predvideti vašu prognozu zasigurno, možete sami sebi pomoći održavanjem zdravog načina života i bliskom saradnjom sa timom za negu pacijenata od fibroze pluća.

Upravljanje bolešću

Ako imate fibrozu pluća, postoje koraci koje možete preduzeti kako biste što duže ostali zdravi.

Uzimajte svoje lekove tačno onako kako je propisano i prema uputstvima vašeg lekara.

Pozovite zdravstveni tim odmah ako imate simptome ili ako primetite nešto neobično u vezi sa tim kako se osećate.

Primite vakcinu protiv gripa svake godine. Pitajte svog lekara da li treba da primite i vakcinu protiv pneumonije.

Ako pušite, prestanite!

Izbegavajte duvanski dim. Zamolite prijatelje i članove porodice koji su pušači da to ne rade u vašem prisustvu.

Hranite se izbalansirano i održavajte vašu telesnu težinu.

loading...
Loading...

Još zanimljivog sadržaja: