Sarkoidoza je multisistemska inflamatorna bolest nepoznate etiologije koja se manifestuje pojavom kompaktnih granuloma, pretežno u plućima i intratorakalnim limfnim čvorovima. Incidenca, kada je u pitanju rasna prirpadnost, iznosi oko 11 slučajeva na 100.000 ljudi kod belaca i 34 slučaja na 100.000 ljudi kod Afroamerikanaca.
Prisutnost i prezentacija sarkoidoze varira u zavisnosti od obima i težine obuhvaćenosti organa. Simptomi mogu biti sledeći:
- asimptomatski (slučajno otkriveni slikanjem grudnog koša), njih vidimo u približno 5% slučajeva;
- sistemski (prijavljuju se groznica, anoreksija, itd.) i njih vidimo u približno 45% slučajeva;
- plućne bolesti (dispneja pri naprezanju, kašalj, bol u grudima, hemoptiza) i njih vidimo u 50% slučajeva;
- Löfgren-ov sindrom (groznica, bilateralna hilarna limfadenopatija, polialtralgija), koji je uobičajen kod pacijenata iz Skandinavije, ali kod japanskih i afroameričkih pacijenata nije prisutan.
Plućni nalazi pri fizičkom pregledu su sledeći:
- obično normalan plućni nalaz;
- moguće je da se čuje pucketanje;
- moguće je prisustvo otežane desaturacije kiseonika.
Dermatološke manifestacije mogu uključivati sledeće:
- Erythema nodosum, tj. crvenilo (eritem) sa čvorićima;
- manje ekstremni panikulitis sa bolnim eritematoznim čvorićima (obično povezani sa Löfgren-ovim sindromom);
- Lupus pernio (najspecifičnije povezana kožna ili kutana lezija);
- ljubičasti osip na obrazima ili nosu (uobičajen);
- makulopapularni plak (neuobičajen).
Okularno prisustvo, koje može dovesti do slepila ako se pravovremeno ne leči, može se manifestovati kao sledeće:
- granulomatozni uveitis (upala uvee oka, tj. opne očne jabučice);
- konjuktivalne lezije i skleralni plak.
Ostale moguće manifestacije su sledeće:
- srčana oštećenja zbog kardiomiopatije (retko);
- srčani zastoj i iznenadna smrt;
- limfocitni meningitis;
- paraliza kranijalnog nerva i hipofizna disfunkcija (retko).
Dijagnoza
Dijagnosticiranje uz pomoć snimaka uključuje:
- radiografiju grudnog koša;
- rutinsku kompjutersku tomografiju grudi koja identifikuje aktivni alveolitis u odnosu na fibrozu i korelira sa nalazom biopsije;
- skeniranje galijuma koje se retko koristi jer ima nisku osetljivost i specifičnost, ali može pomoći kada je klinička slika i dalje zbunjujuća uprkos histološkim nalazima i prikazu granuloma (ovo skeniranje pravi razliku između hroničnog hipersenzitivnog pneumonitisa i sarkodioze).
Rangiranje nivoa sarkodioze
Faza 0: normalni radiografski plućni nalazi.
Faza 1: bilateralna hilarna limfadenopatija.
Faza 2: bilateralna hilarna limfadenopatija i infiltrati.
Faza 3: sami infiltrati.
Faza 4: fibroza.
Testovi plućnih funkcija i test kapaciteta difuzije ugljen-monoksida se rutinski koriste u evaluaciji i praćenju.
Testiranje kardiopulmonarnih vežbi je osetljiv test kojim se identifikuje i kvantifikuje obim plućnog učešća. Test kardiopulmonarnih vežbi može sugerisati srčano učešće koje inače nije očigledno.
Svi pacijenti sa sarkoidozom bi trebalo da imaju, makar jednom godišnje, elektrokardiogram. Pacijenti koji prijavljuju palpitaciju treba da imaju temeljnu evaluaciju sa makro Holter monitoringom.
Dijagnoza zahteva biopsiju u većini slučajeva. Često se vrši endobronhijalna biopsija putem bronhoskopije. Doprinos je značajan, rezultati mogu biti pozitivni čak i kod pacijenata sa normalnom plućnom radiografijom. Glavni histološki nalaz je prisustvo granuloma sa posebnim mrljama koje su negativne na gljivice i mikrobakterije.
Rutinska laboratorijska evaluacija je često nedovoljna, ali moguće abnormalnosti uključuju sledeće:
- hiperkalcemiju (oko 10-13% pacijenata);
- hiperkalciurija (oko 1/3 pacijenata):
- povišen nivo alkalne fosfataze;
- povišen nivo angiotenzina-konvertujućeg enzima.
Upravljanje bolešću
Nesteroidni protivupalni lekovi su indikovani za lečenje artralgije i ostalih reumatskih tegoba. Pacijentima sa prvom fazom sarkodioze često je potrebno samo sporadično lečenje ovakvom vrstom lekova.
Lečenje bolesnika kod kojih su pluća uključena podrazumeva sledeće:
- asimptomatski pacijenti ne moraju zahtevati lečenje;
- kod pacijenata sa minimalnim simptomima, serijska reevaluacija je oprezna;
- lečenje je indicirano za pacijente sa značajnim respiratornim simptomima;
- kortikosteroidi mogu proizvesti mala poboljšanja funkcionalnog vitalnog kapaciteta i radiografskog izgleda kod pacijenata sa ozbiljnijim stadijumom bolesti.
Za ekstrapulmonarnu sarkodiozu koja uključuje takve kritične organe kao što su srce, jetra, oči, bubrezi ili centralni nervni sistem, ukazuje se na terapiju kortikosteroidima. Lokalni kortikosteroidi su efikasni za bolest očiju. Za plućne bolesti, predizon se obično daje svakodnevno, a zatim se smanjuje za 6 meseci. Visoke doze kortikosteroida koji se inhalatorno unose mogu biti jedna od opcija, naročito kod pacijenata sa endobronhijalnim oboljenjima.
Uobičajene indikacije za nekortikosteroidne agense uključuju sledeće:
- steroidna otporna bolest;
- nepogrešivo štetni efekti steroida;
- pacijent ne želi da uzima kortikosteroide.
Nekrotični ostaci uključuju sledeće:
- hlorokin i hidroksihlorokin su korišćeni za kožne lezije, hiperkalcemiju, neurološku sarkoidozu i lezije kostiju;
- hlorokin je efektivan za akutno i hronično lečenje hronične plućne sarkoidoze;
- ciklofosfamid se retko koristi sa skromnim uspehom kao način lečenja koji podrazumeva smanjenu steroidnu terapiju kod pacijenata sa refraktornom sarkoidozom;
- azatioprin je najbolji da se koristi zajedno sa smanjenom steroidnom terapijom;
- hlorambucil može biti koristan kod pacijenata sa progresivnom bolešću koja ne reaguje na kortikosteroide ili kada su kortikosteroidi kontraindikovani;
- ciklosporin može imati ograničeno delovanje kod sarkoidoze kože ili kod progresivnog sarkoida koji je otporan na konvencionalnu terapiju;
- infliksimab i talidomid se koriste kod refraktorne sarkoidoze, i to uglavnom kod kožnih bolesti, kao i za dugotrajno lečenje ekstrapulmonarne sarkoidoze.
- infliksimab se čini efikasnim u lečenju pacijenata sa sistemskim manifestacijama kao što su lupus pernio, uveitis, hepatična sarkoidoza i neurosarkoidoza.
Za pacijente sa naprednom plućnom fibrozom zbog sarkoidoze, transplantacija pluća ostaje jedina nada za dugotrajno preživljavanje. Indikacije za transplantaciju uključuju bilo koju ili obe od sledećih:
- predviđeni vitalni kapacitet ispod 50%;
- predviđeni prinudni ekspiratorni volumen u 1 sekundi ispod 40%.
Poreklo i patofiziologija
Sarkoidoza je, kao što je već rečeno, multisistemsko inflamatorno oboljenje nepoznatog porekla koje uglavnom napada pluća i intratorakalne limfne čvorove. Sarkoidoza se manifestuje prisustvom nekazeificirajućeg, kompaktnog granuloma u pogođenim tkivima organa. Karateriše se naizgled preteranim imunološkim odgovorom na antigen koji je teško razbiti.
T- ćelije igraju glavnu ulogu u razvoju sarkoidoze jer verovatno propagiraju prekomernu ćelijsku imunoakciju.
Pored T- ćelija, B – ćelije takođe igraju jednu od važnih uloga. Postoje dokazi o hiperaktivnosti B – ćelija kod produkcije imunoglobulina.
Aktivna sarkoidoza je takođe povezana sa plazmatičnom hipergamaglobulinemijom. Akumulacija B – ćelija je prikazana u plućnim lezijama, a kod izabranih pacijenata prijavljen je povoljan efekat na terapiju sa anti-CD20 monoklonskim antitelima.
Epidemiologija i frekvencija
U SAD-u se incidenca kreće od 5-40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prevalenca je, kao što je rečeno, mnogo veća za Afroamerikance nego za belce.
U Švedskoj je incidenca sledeća: 20 slučajeva na 100.000 ljudi; a u Japanu je 1.3 slučaja na isti broj ljudi.
Sarkoidoza se javlja u Kini, Africi, Indiji i drugim zemljama u razvoju. Iako je incidenca mala, bolest često ostane zapostavljena ili skrivena, a često i pogrešno dijagnostikovana kao tuberkuloza.
Kada je u pitanju polna prevalenca, žene duplo više oboljevaju nego muškarci. Smrtnost i ekstrapulmonarna uključenost je viša kod žena.
Incidenca dostiže svoj vrhunac kod ljudi između 25 i 35 godina starosti, kao i kod žena između 45 i 65 godina starosti.
Prognoze
Mnogim pacijentima nije potrebna terapija, a njihovo stanje se samostalno poboljšava. Markeri za lošu prognozu obuhvataju naprednu fazu radiografije grudnog koša, ekstrapulmonarne bolesti (pretežno srčane i neurološke) i dokaze plućne hipertenzije. Mnogobrojne studije su pokazale da je najvažniji marker za prognozu početna plućna radiografska faza.
U jednom istraživanju, pacijenti sa četvrtim radiografskim nivoom, tokom prosečnog praćenja od 7 godina, imali su konstatovanu plućnu hipertenziju. Dugotrajna terapija kiseonikom bila je potrebna kod 12% pacijenata. Opstanak je iznosio 84% u 10 godina. Uzrok smrti kod 11% pacijenata uključivao je refraktornu pulmonarnu hipertenziju, akutnu i hroničnu respiratornu insuficijenciju i srčanu sarkoidozu. 75% smrtnih slučajeva je direktno povezano sa respiratornim uzrokom.
Klinička slika sarkoidoze
Sarkoidoza je bolest koja je rezultat specifične vrste zapaljenja tkiva u telu. Može se pojaviti u gotovo svim organima, ali najčešće počinje u plućima ili limfnim čvorovima. Uzrok sarkoidoze je nepoznat. Bolest se može iznenada pojaviti i nestati. Ili se može razvijati postepeno i nastaviti da proizvodi simptome koji dolaze i odlaze celog života.
Kako sarkoidoza napreduje, mikrosopske grudvice specifičnog oblika inflamacije koje se zovu granulomi, pojavljuju se u pogođenim tkivima. U većini slučajeva, granulomi se raščišćavaju, sa ili bez lečenja. U malom broju slučajeva, granulomi koji se ne leče, a nestaju, ostavljaju za sobom upaljeno tkivo zbog fibroze.
Sarkoidozu su prvi put identifikovali, još pre 100 godina, dva dermatologa koja su potpuno nezavisno radila svoj posao. To su Dr Džonatan Hačinson u Engleskoj i Dr Cezar Boek u Norveškoj. Sarkoidoza se prvobitno zvala Hačinsonova bolest ili Boekova bolest. Dr Boek je oblikovao današnje ime ove bolesti po grčkim rečima “sark” i “oid” što znači “kao meso, mesnato”. Termin opisuje erupcije kože koje su često uzrokovane ovom bolešću. Sarkoidoza je spontana bolest nepoznatog uzroka. Nema poznatih predisponirajućih faktora rizika za razvoj sarkoidoze.
Povećani ćelijski imunološki odgovor u obolelom tkivu je obeležen značajnim povećanjem aktivnih T- limfocita sa određenim karakterističnim antigenom na ćelijskoj površini, kao i aktiviranim alveolarnim makrofagima. Ovako izraženi, lokalizovani ćelijski odziv, prati pojavljivanje niza medijatora u plućima za koje se misli da doprinose procesu razvoja bolesti.
Pošto razne bolesti pluća prate infekcije respiratornog trakta, utvrđivanje da li virus može biti uključen u procese koji dovode do sarkoidoze i dalje ostaje važna oblast istraživanja i proučavanja.
Izgleda da neke nedavne studije daju sugestivne tragove u vezi sa ovim pitanjem. U ovim studijama, geni citomegalovirusa, virusa koji uobičajeno izaziva bolesti, uvedeni su u limfocite, a ispitivana je ekspresija viralnih gena. Utvrđeno je da je viralni gen ekspresivan i tokom akutne infekcije ćelija, ali i kada se virus ne replicira u ćelijama. Međutim, ova ekspresija se izgleda dešava samo kada su T-ćelije aktivirane nekim štetnim događajem, nekom povredom, itd.
Koji su znaci i simptomi sarkoidoze?
Nedostatak vazduha (dispneja) i kašalj koji ne prestaju bi mogli biti jedni od prvih znakova i simptoma sarkoidoze. Ali, sarkoidoza se takođe može pojaviti iznenada sa osipom na koži. Eritemski nodozumi na licu, rukama ili sjaj i zapaljenje u očima su često uobičajeni simptomi.
Međutim, nije sasvim neuobičajeno da simptomi sarkoidoze budu opšti. Mršavljenje, zamor, noćno znojenje, groznica ili samo opšte osećanje slabosti i lošeg zdravlja mogu biti tragovi koji vode do ove bolesti.
Pored pluća i limfnih čvorova, organi koji mogu biti pogođeni sarkoidozom su jetra, koža, srce, nervni sistem i bubrezi, sa ovim redosledom po učestalosti. Pacijenti mogu imati simptome koji su povezani sa specifičnim organima, mogu imati samo opšte simptome ili ne moraju imati simptome uopšte. Simptomi mogu varirati i u zavisnosti od vremenske prisutnosti bolesti, od toga gde se granulomi formiraju, koliko je tkiva pogođeno i da li je granulomski proces i dalje aktivan.
Čak i kada nema simptoma, doktor može ponekad otkriti znake sarkoidoze tokom rutinskog pregleda, obično rendgenskim snimkom pluća ili prilikom provere neke druge prijavljene tegobe. Starost i rasa pacijenta, kao i etnička pripadnost mogu dodatno podići mogućnost da znaci ili simptomi mogu biti povezani sa sarkoidozom. Proširenje pljuvačnih ili suznih žlezda, kao i ciste u koštanom tkivu takođe su jedni od sarkoidoznih signala.
Pluća su obično prva lokacija uključena u sarkoidozu. Zaista, oko 9 od 10 pacijenata sa sarkoidozom imaju neku vrstu problema sa plućima, a skoro jedna trećina ovih pacijenata pokazuje neke respiratorne simptome – obično suv kašalj ili kašalj sa flegmom i dispnejom. Povremeno, pacijenti imaju bolove u plućima i osećaju stezanje u grudima.
Smatra se da sarkoidoza pluća započinje zapaljenjem alveola (alveolitis), sitnim vazdušnim mehurićima u plućima gde se razmenjuju ugljen-dioksid i kiseonik. Alveolitis se čisti spontano ili dovodi do formiranja granuloma. Na kraju, može se formirati fibroza, što dovodi do toga da se pluća stežu i to dodatno otežava disanje.
Očna bolest se javlja kod oko 20-30% pacijenata sa sarkoidozom, naročito kod dece koja imaju ovu bolest. Gotovo bilo koji deo oka može biti pogođen – membrane očnih kapaka, rožnjača, spoljašnji premaz očne jabučice, mrežnjača i sočivo. Uključenost oka može početi bez ikakvih simptoma, crvenilom ili oko može da suzi. U nekim slučajevima može doći do katarakte, glaukoma ili slepila.
Koža je pogođena kod oko 20% pacijenata koji boluju od sarkoidoze. Sarkoidoza kože obično je obeležena malim, izdignutim krasticama na licu. Povremeno, kraste se purpurne boje i poveće su. Ove krastice se mogu pojaviti na rukama, nogama, licu i zadnjici.
Ostali simptomi uključuju eritemu nodozuma, uglavnom na nogama, a često su praćeni artritisom u zglobovima, laktovima, nožnim člancima i rukama. Eritemski nozodumi obično nestaju nakon nekog vremena, ali problemi sa kožom mogu biti trajni. Praktično bilo koji organ ili sistem organa može biti uključen u sarkoidozu.
Ponekad, sarkoidoza može dovesti do problema sa nervnim sistemom. Na primer, sarkoidni granulomi se mogu pojaviti u mozgu, kičmenoj moždini, facijalnim i optičkim nervima. Paraliza lica i drugi simptomi oštećenja nerava zahtevaju brzo lečenje lekovima kao što su visoke doze kortizona. Retko, srce može biti uključeno u sarkoidozu, što može predstavljati veliki problem. Ljudi sa sarkoidozom mogu imati depresiju koja je povezana sa aktivnošću ove bolesti i oseća se delom i zbog pogrešno usmerenog imunološkog sistema.
Simptomi se mogu iznenada pojaviti i nestati. Međutim, ponekad se mogu pojavljivati čitavog života.
Ko može oboleti od sarkoidoze?
Sarkoidoza je nekad bila retka bolest. Sada znamo da je to česta hronična bolest koja se pojavljuje širom sveta. Zaista, to je najčešći poremećaj koji nastaje kao posledica plućnih ožiljaka i javlja se veoma često u SAD-u.
Svako može dobiti sarkoidozu. Ona se dešava među ljudima svih rasa i među oba pola. Ipak, rizik je veći ako ste mlađa crna odrasla osoba, naročito crnkinja ili ako ste skandinavskog, nemačkog, irskog ili portorikanskog porekla. Niko ne ume da objasni zašto!
S obzirom na to da sarkoidoza može da izbegne dijagnozu ili da se pomeša sa nekoliko drugih bolesti prilikom dijagnostikovanja, može se samo nagađati koliko je ljudi pogođeno njome. Smatra se da sarkoidoza pogađa ljude između 20 i 40 godina života.
Šta još znamo o sarkoidozi? Da li je sarkoidoza zarazna ili hereditarna (nasledna) bolest?
Mnogo toga u vezi sa ovom bolešću ostaje nepoznanica. Ipak, ako imate ovu bolest, možete se uveriti u nekoliko činjenica. Sarkoidoza vas ne može obogaljiti i učiniti doživotnim invalidom. Često prolazi sama od sebe, i u većini slučajeva se leči u roku od 24 do 36 meseci. Čak i kada traje duže, većina pacijenata vodi normalan život. Sarkoidoza nije rak!
Ona nije zarazna, pa vaša porodica i prijatelji ne mogu biti zaraženi od vas. Iako je moguće da se to dogodi unutar porodičnog stabla, nema dokaza da je sarkoidoza nasledna bolest.
Trenutno se smatra da je sarkoidoza povezana sa abnormalnim imunološkim odgovorom. Nije pozato da li je okidač koji inicira imunološki poremećaj neka strana supstanca.
Generalno, sarkoidoza se pojavljuje na kratko i leči prirodnim putem u 60-70% slučajeva, često i bez znanja pacijenta da je uopšte bolestan. Od 20 do 30% pacijenata sa sarkoidozom ostaje sa trajnim oštećenjem pluća. Kod 10 do 15% pacijenata, sarkoidoza može postati hronična.
Kada granulomi ili fibroza ozbiljno utiču na funkcije vitalnih organa – pluća, srca, nervnog sistema, jetre ili bubrega, sarkoidoza može biti fatalna. To se dešava u 5 do 10% slučajeva. Neki ljudi su više izloženi od drugih, ali niko ne zna zašto.
Niko ne može predvideti kako će sarkoidoza napredovati pojedinačno. Simptomi pacijenta, rasa i lekarski nalazi mogu dati neke naznake. Na primer, iznenadni početak opštih simptoma, kao što je gubitak težine ili osećaj opšte slabosti, obično podrazumevaju da će sarkoidoza biti relativno kratka i blaga. Dispneja i kožna sarkoidoza obično ukazuju da će sarkoidoza biti hronična i ozbiljna.
Pacijenti, pripadnici bele rase, imaju veću verovatnoću da razviju blaži oblik bolesti. Crnci imaju tendenciju da razvijaju hronični i teži oblik.
Sarkoidoza se retko razvija pre 10. godine starosti ili posle 60. godine starosti. Međutim, bolest, sa ili bez simptoma, prijavljena je kod mlađih, kao i kod starijih osoba. Kada se simptomi pojave u ovim starosnim grupama, oni su opšte prirode: umor, sporost, kašalj i generalni osećaj slabosti i lošeg zdravlja.
Koji lekar specijalista leči sarkoidozu?
Zbog toga što sarkoidoza uključuje zapaljenski proces u različitim organima, veći broj lekara specijalista može biti uključen u lečenje pacijenata sa sarkoidozom.
Pacijenti sa sarkoidozom se najbolje leče kod lekara specijaliste za plućne bolesti ili kod lekara koji je specijalizirao sarkoidozu.
Lekari koji leče sarkoidozu uključuju i interniste, pulmologe, kardiologe, reumatologe, dermatologe i neurologe.
Koje testove lekari prepisuju kako bi ustanovili sarkoidozu?
Preliminarne dijagnoze sarkoidoze su bazirane na pacijentovoj medicinskoj istoriji, tj. istoriji bolesti, rutinskim testovima, fizičkim pregledima i plućnom rendgenu.
Lekar potvrđuje dijagnozu sarkoidoze eliminacijom drugih bolesti sa sličnim karakteristikama. Ove bolesti mogu uključivati: granulomatozno oboljenje kao što je berilioza (bolest koja je rezultat izlaganja metalu pod imenom berilijum), tuberkulozu, hipersenzitivni pneumonitis, gljivičnu infekciju, reumatodni artritis, reumatsku groznicu i rak limfnih čvorova (limfom).
Šta pokazuju laboratorijski testovi?
Nijedan test nije potpuno pouzdan za krajnju dijagnostiku sarkoidoze. Rendgenski snimak je obično prva procedura koju će lekar zatražiti. Testovi plućnih funkcija obično pružaju samo tragove koji vode do dijagnoze.
Mnogi testovi koje lekar naruči mogu pomoći u dijagnostici sarkoidoze, kao i u praćenju razvoja situacije.
Rendgenski snimak grudnog koša
Rendgen je od velike koristi lekaru jer uz pomoć njega dobije snimak pluća, srca, kao i okolnih tkiva koja sadrže limfne čvorove. Ovi organi mogu dati prvi znak sarkoidoze. Na primer, oticanje limfnih žlezda između plućnih krila se može pojaviti na snimku. Rendgen može pokazati na kojim područjima su pluća pogođena.
Provere plućnih funkcija
Izvođenjem raznih testova koji se nazivaju testovi plućnih funkcija, lekar može saznati koliko dobro pluća rade svoj posao širenja i razmene kiseonika i ugljen-dioksida sa krvlju. Pluća pacijenta koji boluje od sarkoidoze ne mogu obavljati ove zadatke kako treba. To je zbog toga što granulomi i fibroza plućnog tkiva smanjuju kapacitet pluća i ometaju normalan protok gasova između pluća i krvi.
Jedan od testova podrazumeva duvanje i udisanje uz pomoć spirometra. Spirometar je mehanički uređaj koji beleži promene u veličini pluća u trenucima udaha i izdaha, kao i vreme koje je potrebno pacijentu da bi obavio ove funkcije.
Analiza krvi
Analize krvi mogu proceniti broj i tip krvnih ćelija u telu i koliko dobro ćelije funkcionišu. Test uzorka krvi može izmeriti nivoe različitih krvnih proteina za koje se zna da su uključeni u imunološke aktivnosti, a oni mogu pokazati povećanje serumskih nivoa kalcijuma i abnormalnu funkciju jetre koja često prati sarkoidozu.
Analizom krvi se može propratiti količina supstance pod nazivom angiotenzin konvertujući enzim. Zbog toga što ćelije koje čine granulome izlučuju velike količine ovog enzima, u analizi krvi kod osobe sa sarkoidozom se vide visoki nivoi.
Biopsija
Mikroskopsko ispitivanje uzorka plućnog tkiva dobijenih bronhoskopijom ili uzorka drugog tkiva može reći doktoru gde su formirani granulomi.
Lečenje sarkoidoze
Na sreću, mnogi pacijenti sa sarkoidozom uopšte ne zahtevaju lečenje. Uostalom, simptomi često nestaju sami od sebe.
Kada se ipak preporučuje terapija, glavni cilj je održavanje pluća i drugih pogođenih organa i ublažavanje simptoma. Bolest se smatra neaktivnom kada simptomi nestanu. Posle višegodišnjeg iskustva u lečenju bolesti, kortikosteroidni lekovi ostaju i dalje primarni način lečenja zapaljenja i formiranja granuloma. Prednizon je kortikosteroid koji se najčešće prepisuje. Ne postoji lečenje koje će sprečiti stvaranje fibroza koje mogu nastati u uznapredovalom obliku sarkoidoze. Za dijagnozu sarkoidoze potrebno je više različitih testova.
Testovi takođe mogu pokazati da li je bolesnicima sa sarkoidozom bolje. Povremeno, analiza krvi će pokazati visok krvni nivo kalcijuma koji prati sarkoidozu. Razlozi za to nisu jasni. Kada se to desi, pacijentu se preporučuje da izbegava hranu bogatu kalcijumom, vitaminom D i da izbegava sunce.
Zbog toga što sarkoidoza može nestati sama od sebe, čak i bez terapije, doktori se ponekad ne mogu složiti oko prepisivanja terapije, kao i oko doze lekova. Odluka lekara će zavisiti od toga koji je organ najviše uključen u ovu bolest i koliko je zapaljenski proces uznapredovao. Ako je situacija ozbiljna, naročito u plućima, očima, srcu, nervnom sistemu, slezini, bubrezima, lekar može prepisati kortikosteroide.
Terapija kortikosteroidima obično rezultira poboljšanjem. Simptomi se ponekad vrate, čim se prestane sa terapijom. Zbog toga je nekada potrebno lečenje koje traje nekoliko godina.
Česti pregledi i kontrole su važne da bi lekar pratio bolest i promenio terapiju.
Kortikosteroidi mogu imati i neželjene efekte: promene raspoloženja, oticanje, gojaznost, zadržavanje tečnosti u organizmu, visok krvni pritisak, šećer u krvi, glad. Dugotrajna upotreba može uticati na želudac, kožu i kosti. Ova situacija može dovesti do bolova u stomaku, čira ili akni, a može izazvati i gubitak kalcijuma u kostima. Međutim, ako se kortikosteroidi uzimaju u malim količinama i onako kako je propisano, onda su koristi od lečenja daleko veće od problema i nuspojava.
Pored kortikosteroida, razni drugi lekovi su isprobani, ali njihova efikasnost nije utvrđena u kontrolisanim studijama. Ovi lekovi uključuju hidroksilhlorokin, hlorokin i D-penicilamin. Neki lekovi, kao što su hlorambucil, azatioprin, metotreksat i ciklofosfamid bi mogli suzbiti alveolitis ubijajući ćelije koje proizvode granulome. Ove lekove ne smeju koristiti trudnice.
Ciklosporin, lek koji se široko koristi pri transplantaciji organa kako bi suzbio imunu reakciju, evaluiran je u jednoj kontrolisanoj studiji. Utvrđeno je da je neuspešan. Nedavno je talidomid uspešno korišćen kod ograničenog broja pacijenata i izgleda da poboljšava funkciju pluća i leči kožu. Infliksimab je nedavno prijavljen kao efikasan u lečenju pacijenata sa sarkoidozom.
